Center for Små Handicapgrupper
Bredgade 25, opg. F, 5. sal
1260 København K
ã1995

Tourette syndrom
Tourette syndrom blev beskrevet i 1885 af den franske læge Georges Gilles de la Tourette, hvorfor syndromet også kaldes Gilles de la Tourette syndrom. 

Tourette syndrom er en medfødt neurologisk sygdom med bl.a. nedsat impulskontrol. De fremtrædende kendetegn er tics i form af ufrivillige bevægelser og lyde. Desuden kan der forekomme koncentrationsbesvær, hyperaktivitet, tvangstanker og tvangshandlinger. De første symptomer viser sig oftest omkring 6-7 års alderen. Der er stor individuel variation, og mange med Tourette syndrom har kun få tics.


Generel karakteristik

Tics
Tics er ufrivillige bevægelser (motoriske tics) eller ufrivillige lyde og ord (vokale tics).

Der er stor forskel på mængden, intensiteten, varigheden og arten. Tics har ofte et stærkt svingende forløb med dårlige og gode perioder, hvor personen kan være helt eller delvist fri for tics gennem mange måneder. Det typiske forløb af de enkelte tics er forværring over en periode, efterfulgt af aftagen og derefter frembrud af nye arter af tics. 

Tics kan i løbet af dagen tilbageholdes i kortere eller længere tid, hvilket kræver energi og koncentration og ofte giver forværring umiddelbart bagefter. Tics formindskes ofte ved opmærksomheds- eller energikrævende aktiviteter og forværres ved angst, ophidselse, begejstring og stress. Viser sig også i afslappede og trygge situationer. 

Arten af tics varierer fra person til person, også blandt familiemedlemmer, herunder tvillinger. Når personer med syndromet er sammen, kan de overtage hinandens tics, men det sker kun, mens de er sammen. 

Motoriske tics
De ufrivillige bevægelser er normalt hurtige, men kan i meget få tilfælde være en fiksering i en bestemt stilling et stykke tid. Tics kan være simple bevægelser af en enkelt muskelgruppe, f.eks. hovedkast, fingertrommen, blinken, grimasseren, tænderskæren. De kan også være komplekse og koordinerede, hvor flere muskelgrupper indgår. Bevægelserne er da ofte langsommere og ligner målrettede handlinger. Hele kroppen kan inddrages, f.eks. ved at personen slår ud med armene, hopper, efterligner andres bevægelser, berører sig selv eller andre. I sjældnere tilfælde ses handlinger, der af omgivelserne anses for upassende, f.eks. berøring af kønsdele.

Motoriske tics debuterer oftest med øjenblinken, hvorefter de gradvist breder sig til hoved, skuldre og andre dele af kroppen. Syndromet kan i sjældne tilfælde starte meget voldsomt og pludseligt med mange ufrivillige bevægelser. 

Vokale tics
Vokale tics kan være simple ord eller lyde, f.eks. rømmen, brummen, hosten, snøften, hyl, skrig og piben. De kan også være komplekse og indeholde flere ord eller fraser, der kommer uhensigtsmæssigt ind i en sætning, eller de kan være en gentagelse af egne eller andres ord. Sexuelle ord og bandeord forekommer hos enkelte unge og voksne.

Vokale tics debuterer med lyde, hvorefter de gradvist kan overgå til også at være ord og fraser.

Sansemæssige fornemmelser
Sansemæssige fornemmelser kan forekomme isoleret, men oftest i forbindelse med tics, enten før, under eller efter. F.eks. følelse af lettelse efter ticsudløsning eller et forvarsel, der kan føles som ved opstarten til et nys. 

Fornemmelser af kulde, varme, kilden osv. forskellige steder på kroppen kan fremprovokere tics, der ofte må gentages, før de føles helt rigtige og dermed fjerner fornemmelserne. Fornemmelserne føles ubehagelige, stressende og distraherende og kan ikke styres, mens personen som regel kan vælge, hvilke tics der bedst kan stoppe den sansemæssige fornemmelse. 

Et behov for at føle smerte kan i sjældne tilfælde forekomme som selvskadende handlinger. Disse kan f.eks. være at pille hår ud af hovedet, holde hænder under skoldende vand, banke hul på knæ. Det gør ondt, men føles godt.

Koncentrationsproblemer og hyperaktivitet
Koncentrationssvigt med hyperaktivitet forekommer ofte hos børn og unge med Tourette syndrom, hyppigere hos drenge end piger. Forekommer som regel før barnet får tics. Sværhedsgraden er meget forskellig. Ved koncentrationsproblemer uden hyperaktivitet vil børnene som regel være stille og tilbageholdende.

Tvangstanker og -handlinger
Mange med Tourette syndrom har tvangstanker og -handlinger, piger hyppigere end drenge. Starter senere end tics, oftest omkring puberteten. Også disse symptomer er betingede af den neurologiske forstyrrelse, og pågældende er fuldt opmærksom på, når tanker og handlinger er tvangsstyrede. Tvangstanker og -handlinger kommer ufrivilligt, forværres og formindskes periodevist og fremmes af bl.a. stress. 

Tvangstanker kan dreje sig om overdreven angst for urenlighed og tilsmudsning, bekymring for at være skyld i andres problemer, bekymring for sine nærmeste. Omsættes i tvangsprægede handlinger, der modvirker angsten.

Tvangshandlinger, ofte i form af ritualer, kan være at skulle tælle særlige ting et bestemt antal gange, læse en tekst både forfra og bagfra, tænde og slukke en kontakt et vist antal gange, udføre bevægelser symmetrisk, banke på ting, vaske hænder hyppigt, lugte til ting, rette på tøjet, kontrollere omgivelser osv. 

Hvis ritualer ikke kan gennemføres, optager det tankegangen, indtil de kan gennemføres. Forekommer forstyrrelser undervejs, startes forfra. Tvangstanker dukker almindeligvis ikke op i f.eks. særligt koncentrationskrævende situationer. 

Psykomotorisk udvikling. 
Den intellektuelle udvikling er almindeligvis normal. Der kan være indlæringsproblemer, som skyldes tics, koncentrationsproblemer, hyperaktivitet, tvangstanker og -handlinger. 

Specifikke indlæringsproblemer kan også forekomme, f.eks. problemer med at omsætte synsindtryk korrekt og problemer med øje-håndkoordination. Nogle er desuden ordblinde, og enkelte er sent talende, stammer eller har udtaleproblemer. 

Fin- og grovmotoriske problemer ses, især hos børn med koncentrationsproblemer og hyperaktivitet. 

Andre symptomer
Søvnforstyrrelser med indsovningsproblemer samt uro, mareridt og søvngængeri er almindeligt, især hos børn og unge. Der er almindeligvis ikke tics under søvn, men øget muskelspænding kan forekomme.

Hovedpine forekommer hos mange og kan skyldes muskelspændinger.

Personer med Tourette syndrom er ofte meget følsomme for støj og lyde med øget opmærksomhed på forandringer i lyde.

Den neurologisk betingede mangel på impulskontrol kan medføre både indad- og udadrettede psykiske symptomer. Det kan dreje sig om depressive reaktioner eller raserianfald over små ting, hvor personen selv kan se det urimelige i reaktionen, men ikke bremse den.

Den manglende impulskontrol udgør en særlig energi, der også giver personen positive muligheder for uhæmmet at udfolde sig på særlige områder, inden for f.eks. sport, musik og andre kreative aktiviteter.

Diagnosekriterier
Bestemte kriterier skal være opfyldt, før man kan stille diagnosen Tourette syndrom:

Mange får aldrig eller først sent stillet en diagnose. Ofte kan lægen have vanskeligt ved at stille diagnosen, da der sjældent er symptomer ved undersøgelsen. Dette skyldes, at børnene, når de er til undersøgelser m.m., almindeligvis forsøger at undertrykke symptomer, ubevidst eller bevidst, fordi de ofte skammer sig over dem. Der kan derfor være stor forskel på forældrenes og andres kendskab til barnets situation. Videooptagelser af barnet i dagligdagen kan være en hjælp til at vise tics og sværhedsgrad.

Forekomst
Det er meget vanskeligt at angive forekomsten af Tourette syndrom, da diagnosen kun kan stilles på synlige symptomer, der varierer i omfang og sværhedsgrad, og som i et vist omfang også kan forekomme ved andre diagnoser. Desuden menes mange at have så få symptomer, at de aldrig søger læge. Man anslår, at der er mellem 500 og 4000 personer i Danmark med Tourette syndrom. Der er en klar kønsforskel, da syndromet ses 3-4 gange hyppigere blandt drenge.

Årsag og arvegang
Tourette syndrom skyldes en neurobiologisk forstyrrelse af signalstofferne i hjernens basalganglier. Disse signalstoffer eller neurotransmittorer overfører information mellem nervecellerne. Det er forstyrrelser i denne overførsel af information, som resulterer i den manglende eller nedsatte impulskontrol. Den præcise biokemiske fejlfunktion kendes endnu ikke. 

Tourette syndrom menes at være genetisk betinget, men den genetiske defekt er ukendt. Meget peger på en autosomal dominant arvegang, dvs. hvis en af forældrene har Tourette syndrom, er der 50% sandsynlighed for, at barnet arver syndromet. 

Andre faktorer som f.eks. infektioner og andre påvirkninger under graviditeten, miljø og medicin kan have betydning for syndromets sværhedsgrad, udtryksform og starttidspunkt. Der ses ofte lav fødselsvægt hos børn, der får Tourette syndrom. 

Forløb og prognose
De fleste med Tourette syndrom har tics i mild grad uden behov for behandling. Symptomerne forandrer sig almindeligvis over tid. Mange symptomer er mest voldsomme i puberteten, mens de aftager i voksenalderen. Desuden bliver symptomerne ofte mindre udtalte, fordi personen med Tourette syndrom efterhånden finder en måde at mestre symptomerne på, bl.a. ved at undgå provokerende faktorer. Symptomer som tvangstanker og -handlinger ændrer sig som regel ikke med alderen. 

For personer med Tourette syndrom kan det være uforståeligt og skræmmende, at tics forandrer sig i type og sværhedsgrad, og at det kan være svært at forudsige tilstandens forløb. Mange isolerer sig, fordi de føler skam og forlegenhed over symptomerne, eller de forsøger at skjule deres symptomer for at undgå omgivelsernes opmærksomhed. Der kan udvikles et negativt selvbillede. Når diagnosen ikke er stillet, vil både de selv og andre ofte få den opfattelse, at der er tale om uvaner, som burde kunne undgås eller kontrolleres. 

Vokale og motoriske tics, især sexuelle ytringer, bandeord og berøring af kønsdele, kan give sociale problemer. Koncentrationsproblemer, adfærdsforstyrrelser og hyperaktivitet samt tvangstanker og -handlinger opleves ofte hos den enkelte og af omgivelserne som større problemer end tics. 

Efterhånden bliver mange i stand til at maskere symptomerne, f.eks. bliver lyde til hosten, kropsbevægelser til kuldegysninger osv., hvorved opmærksomhed og reaktioner fra omgivelserne minimeres. 

Syndromet kan være svært at forstå for familie og omgivelser i øvrigt, især fordi symptomerne bevidst kan holdes nede eller er væk i særlige situationer. Ofte misforstås syndromet som værende af psykisk karakter med baggrund i problemer i hjemmet, og mange familier har ikke fået en hensigtsmæssig støtte, før den endelige diagnose er blevet stillet. Kendskab til de symptomer, der er en del af Tourette syndrom, gør det lettere for forældre at sætte grænser og støtte relevant. Rådgivning og indsats vedrørende de psykosociale og pædagogiske problemstillinger er derfor vigtige både for familien og personen selv. 


Særlige funktions- og indsatsområder

Kontrol og behandling
Indsats kan ofte begrænses til orientering om syndromet, f.eks. om årsag, symptomer, behandling m.v. Orienteringen må gives til personen, familien og omgivelserne. Der kan dog være behov for psykologstøtte, da bl.a. manglende forståelse og uheldige reaktioner fra omgivelserne kan resultere i et negativt selvbillede. 

Medicinsk behandling er blevet mere almindelig, men anbefales kun, når der er større funktionsproblemer pga. mange tics eller uhensigtsmæssig adfærd. Tics kan blive færre eller ophøre ved medicinsk behandling, men virkningen er forskellig fra person til person. Oftest bruges neuroleptica som eksempelvis Orap eller Sulpril. Ved hyperaktivitet samt tvangstanker og -handlinger må undertiden gives et supplement med anden form for medicin. Forskellige antidepressive midler eller Cotapressan bruges, hvor sidstnævnte sammen med Orap har en klar effekt. I de senere år er behandlingen mere og mere overgået til en kombination af en lille dosis neuroleptica, hyppigst Orap, sammen med nye typer antidepressive midler, f.eks. Fontex eller Cipramil. Ved svær hyperaktivitet kan medicinske stimulanser bruges, f.eks. Ritalin og Amfetamin, men de kombineres som regel med neuroleptica, da de ellers kan forværre tics. Der er en del nye stoffer i afprøvning forskellige steder i verden.

Bivirkninger ved medicinsk behandling kan især forekomme i begyndelsen af behandlingen, f.eks. passivitet, sløvhed og vægtstigning. I visse tilfælde ses øget uro, stigende til mani og rastløshed, hvilket specielt forekommer ved de nyere antidepressive midler som Fontex og Cipramil, dog oftest kun i begyndelsen, hvorefter bivirkningerne forsvinder. Eventuelt må man vælge kun at behandle enkelte, meget generende symptomer, da medicinsk behandling kan forstærke andre symptomer. Kombination af flere præparater i små mængder kan ofte begrænse bivirkninger. Anden form for medicin kan forværre tics, f.eks. efedrin der findes i næsedråber og ofte bruges ved behandling af forkølelsen.

Den medicinske behandling må foregå i tæt samarbejde mellem speciallæge, den berørte eller forældrene, og med tilbagemelding om virkning fra andre centrale personer i omgivelserne. Endvidere er det vigtigt at koordinere indsatsen mellem læge, pædagog, fysioterapeut, ergoterapeut m.fl. for de børn, der har koncentrationsproblemer og hyperaktivitet.

Behandlinger og undersøgelser, f.eks. tandbehandling, kan være svære at gennemføre pga. tics. Ved tandbehandling kan muskelafslappende massage gøre det lettere at gabe. Hvis personen får neuroleptica, anbefales lattergas frem for narkose. 

Indlæring
Børn og unge vil almindeligvis gå i normalklasse, men kan eventuelt have behov for støttelærer eller ekstra undervisning. Specialklasse kan blive nødvendig, hvis barnet har svære problemer med koncentration og hyperaktivitet. 

Mange børn og unge med Tourette syndrom har indlæringsproblemer, og neuropsykologisk vurdering anbefales for at afklare behovet for indsats. 

Det er vigtigt, at de øvrige elever informeres, og at læreren danner model for accept af barnets symptomer. Som udgangspunkt må man acceptere tics og adfærd, der ikke er generende for den berørte eller omgivelserne. I forhold til generende eller socialt uacceptable tics og handlinger kan barnet og den unge støttes med strukturerede rammer. Endvidere gives støtte til alternative handlemønstre, reaktioner og strategier, der gør det lettere at fungere og blive accepteret af sig selv og andre.

Indlæringsproblemer kan skyldes ordblindhed og vanskeligheder med øje-håndkoordination. De kan eventuelt også skyldes bivirkninger fra medicinsk behandling, f.eks. træthed. Derudover er indlæringsproblemerne forbundet med de tre symptomområder: tics, koncentrationsvanskeligheder og tvangstanker. 

Tics. Både tics og kropslig uro kan gøre det vanskeligt at følge undervisningen. Kast med hovedet, skuldre og arme, blinken med øjnene osv. gør det vanskeligt at læse, da øjnene ikke kan følge linierne. Tics med skuldre, arme, fingre m.v. kan gøre det næsten umuligt at holde på en blyant. I disse tilfælde må undervisningen foregå mundtligt og med inddragelse af tekniske hjælpemidler, som f.eks. båndoptager, computer og lommeregner. 

Barnet og den unge er ofte i stand til at maskere symptomerne, så læreren ikke erkender problemets omfang og derved ikke får kendskab til årsagen for barnets eventuelle indlæringsproblemer. Holdes symptomerne nede for længe, kan barnet eksplodere med en voldsom reaktion. Det kan afhjælpes, ved at der gives mulighed for jævnligt at forlade klasseværelset for at komme af med tilbageholdte tics. 

Eksaminer, prøver og lignende må eventuelt afholdes i særskilt lokale, så symptomer ikke holdes nede for at undgå at genere andre. Det kræver energi og opmærksomhed at tilbageholde tics. Da eksaminer og lignende gerne er stressfremkaldende, vil de forværre tics. Mundtlige eksaminer må eventuelt erstatte skriftlige.

Koncentrationsproblemer og hyperaktivitet. Ved koncentrationsproblemer og hyperaktivitet er der nedsat opmærksomhed, lav frustrationstærskel, besvær med at strukturere, systematisere, organisere, huske m.m. Andre afbrydes ofte, der er rastløshed og impulsivitet, og barnet eller den unge har vanskeligt ved at se en sammenhæng mellem handling og konsekvens. Som regel er tæt voksenstøtte nødvendig for at strukturere og organisere opgaver samt for at fastholde aktiviteter gennem hele dagen. Computer er et godt hjælpemiddel, da computeren strukturerer, opdeler opgaver, giver nye opgaver hele tiden og samtidig er tålmodig.

Lav frustrationstærskel kan være årsag til eksplosive raseriudbrud, hidsighed eller mange svære op- og nedture i løbet af en dag. Stemningsudsvingene kan som regel brydes ved at give en opgave, der fanger opmærksomheden, eller barnet kan lære at lade f.eks. raseri gå ud over en væg eller en pude i stedet for skrøbelige ting. 

Koncentrationsproblemer kan medføre, at eleven kun kan klare en besked eller opgave ad gangen. Det vil desuden være en fordel at anvende opgaver, der kan opdeles i delopgaver med pause mellem opgavernes løsning. Opgaver og beskeder må skrives ned, og i forhold til børn anbefales en lektiebog til forældrene. Et ekstra sæt skolebøger i hjemmet anbefales, hvis bøger ofte glemmes. Hjemmeopgaver må begrænses, da barnet og den unge som regel er meget trætte efter skoletid og har svært ved at strukturere opgaver. 

Distraherende effekter og omgivelser må undgås i undervisningen. Der er som regel vanskeligheder med at udelukke de mange påvirkninger fra omgivelserne. Store menneskemængder, støjende og ustrukturerede omgivelser kan virke overstimulerende. Der kan være problemer med at tolke sociale signaler og dermed indgå i sociale sammenhænge, og barnet og den unge må have støtte til at lære dette.

Hyperaktivitet og koncentrationsbesvær er ofte kombineret med fin- og grovmotoriske problemer, bl.a. med balance og koordination af bevægelserne. Tidlig indsats med ergo- og fysioterapeut må da etableres. 

Tvangstanker og -handlinger. Hvis barnet eller den voksne har tvangstanker og -handlinger med ritualer, brydes opmærksomheden, og arbejdsprocesser kan forsinkes. 

At leve med Tourette Syndrom
Omgivelsernes kendskab til syndromet og dermed bedre forståelse kan gøre hverdagen mindre stresset for den berørte, hvilket i sig selv minimerer symptomerne. Det er vigtigt at styrke barnets selvtillid og at lære det at takle problemerne i dagligdagen på en måde, så afvisning af udfoldelsesmuligheder eller social isolation undgås, også i voksenlivet.

Symptomerne mestres på forskellige måder. Mange med Tourette syndrom vil lære, at det er muligt at udskifte uhensigtsmæssige tics til andre mere acceptable og mindre tydelige, der ikke vil være så generende for personen selv eller omgivelserne. Det er vigtigt at støtte i denne henseende. Det kan f.eks. dreje sig om at ændre berøring af kønsdele til berøring af skuldre, eller spytten ud i rummet kan ændres til spytten i et lommetørklæde. 

Det er endvidere vigtigt, at barnet og den unge ikke kommer til at bruge syndromet som en undskyldning og en accept af uhensigtsmæssig adfærd, men lærer at arbejde med en ændring af denne. 

Den nedsatte impulskontrol og dermed øgede energi kan også give sig udtryk i udvikling af særlige evner og oplevelser, f.eks. i forbindelse med kreative udfoldelser, og dermed opleves positivt. For nogle kan medicinering derfor føles tveægget. Generende symptomer fjernes eller begrænses, men samtidig forsvinder den særlige energi eller gnist også helt eller delvist.

Støttebehov i forhold til den sociale lovgivning
Ved behov for støtte rettes henvendelse til kommunen, der også har ansvaret for at indsatsen fra de forskellige instanser koordineres.

Merudgifter pga. syndromet dækkes, f.eks. udgifter til medicin, befordring, lektiehjælp samt eventuelt særligt slid af tøj, sko og briller, som forekommer pga. hyperaktivitet. Dækning af merudgifter til voksne afhænger dog af vedkommendes økonomiske situation. 

Hjælpemidler i hjemmet, bl.a. båndoptager, computer, lommeregner osv., er nødvendige for en del børn og voksne.

Hvis barnet er meget hyperaktivt, har forældrene næsten altid behov for aflastningsforanstaltninger, f.eks. aflastningsfamilie en weekend om måneden.

Der kan være behov for vejledning ved valg af uddannelse og erhverv og eventuelt tildeling af uddannelsesstøtte efter bistandsloven. Der vil sjældent være behov for førtidspension, da de fleste opnår et almindeligt arbejdsliv.


Informationskilder

Litteraturforslag
Brookshire, B.L. et al.: Neuropsychological Characteristics of Children with Tourette Syndrome: Evidence for a Nonverbal Learning Disability? Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 1994; 16, s. 289-302.

Chase, T.N. et al. (ed.): Tourette Syndrome. Genetics, Neurobiology, and Treatment. Advances in Neurology, 1992; 58, s..1-377.

Cohen, D. & Leckman, J.F.: Developmental Psychopathology and Neurobiology of Tourette's Syndrome. Journal of American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, 1994; 33, s. 2-15.

Cohen, J.A. & Leckman, J.F.: Sensory Phenomena Associated With Gilles de la Tourette's Syndrome. Journal of Clinical Psychiatry, 1992; 53, s. 319-23.

Comings, D.E.: Tourette Syndrome and Human Behavior. Duarte, Hope Press, 1990.

Connors, S.: Specific Classroom Strategies and Techniques for Students with Tourette Syndrome. Tourette Syndrome Association, 1994.

Grønbech-Jensen, M.: Gilles de la Tourette syndrom. Ugeskrift for Læger, 1993; 155, s. 3759-63.

Lindback, T. & Strand, G.: Tourettes syndrom hos barn. Tidsskrift for Den norske Lægeforening, 1994; 19, s. 2248-51.

Regeur, L., Werdelin, L., Pakkenberg, H. & Fog, R.: Pharmacological Treatment of Gilles de la Tourette's Syndrome. Practical Therapeutics, 1994; 2, s. 191-98.

Scahill, L. et al.: Tourette's Syndrome, Part II: Contemporary Approaches to Assessment and Treatment. Archives of Psychiatric Nursing, 1993; 7, s. 209-16.

Singer, H. & Walkup, J.T.: Tourette Syndrome and Other Tic Disorders. Diagnosis, Pathophysiology and Treatment. Medicine, 1991; 70, s. 15-31.



Beskrivelsen er udarbejdet på grundlag af litteraturgennemgang, kontakt til fagpersoner og familier med Tourette syndrom samt den danske forening for syndromet. Beskrivelsen er kommenteret af Dansk Tourette Forening samt følgende fagpersoner:

Erik Dupont, overlæge, 
Neurologisk afdeling, Århus Kommunehospital, tlf. 89 49 32 82.

Karsten Kaas Ibsen, overlæge dr. med. og 
Finn Ursin Knudsen, overlæge dr. med., 
Touretteklinikken, Børneafdelingen, Københavns Amts Sygehus i Glostrup, 
tlf. 43 96 43 33.

Anne Korsgaard, speciallæge i Neuromedicin, 
Sct. Annæ Plads 2, Odense, tlf. 66 14 07 50.

Henning Pakkenberg, professor, dr. med., 
Godthåbsvej 111, 2000 Fredriksberg, tlf. 31 87 33 09.

Lisbeth Regeur, overlæge og 
Lene Werdelin, overlæge dr. med., 
Touretteklinikken, Neurologisk afdeling, Frederiksberg Hospital, tlf. 38 34 77 11